Titel: Porfyri
Skrivet av: Anita Berglund Eriksson skrivet 2004-04-08, 15:47
Hej Annica,
Jag förstår att Du har en hel del kunskaper kring sjukdomen porfyri (AIP dvs akut intermittent porfyri) redan. Vad man vet är att det är en norrländsk sjukdom även kallad släktsjukan, Arjeplogssjukan och ibland rödsjukan efter den ibland rödfärgade urinen. Det har talats om att det kan röra sig om en sjukdom orsakad av att föräldrarna någon gång förr var alltför nära släkt, men jag vet inte om det är helt klarlagt. Porfyri är i alla fall en beteckning på flera rubbningar i ämnesomsättningen. Dessa beror på störningar vid bildandet av det röda blodfärgämnet, hemoglobin. Sjukdomen har akut återkommande attacker som ökar mängden av de ämnen som kallas porfyriner i kroppen.
Jag har en liten skrift av Docent Folke Lithner som Västerbottens Landsting utgav 1993. Den handlar om porfyri; släktsjukan. I den finns en liten historik som jag återger här:
Sjukdomen uppmärksammades först av dåvarande provinsialläkaren i Arjeplog, Einar Wallquist. Vid min förfrågan vad man kallade sjukdomen i Arjeplog berättade Wallqvist om namnet Tolvmannasjukan efter en nämndemansgård, Tolvmannagården, där många av medlemmarna hade en underlig sjukdom. men ävem andra namn förekom exempelvis Släktsjukan, Arjeplogssjukan och Rödsjukan efter det ibland rödfärgade urinen.
När det gäller forskning om sjukdomen porfyri så finns följande uppgifter i samma skrift: Einar Wallqvist och dåvarande medicinalöverläkaren i Boden, Arthur Engel visade 1935 att det rörde sig om en porfyrisjukdom. Jan Waldenström skrev ett par år senare en doktorsavhandling om sjukdomen. Lennart Wetterberg har varit initiativtagare till ett svenskt porfyricentrum vid S:t Görans sjukhus i Sthlm. Jag vet inte om detta centrum fortfarande finns kvar.